لأول مرة ، يمكن للأطباء قياس فعالية العلاج الكيميائي لـ "متلازمة القلب المتيبس" ، باستخدام شكل متقدم من التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (MRI). الباحثون في المركز الوطني للداء النشواني of كلية لندن الجامعية قامت (UCL) بتطوير وتحسين التقنية غير الغازية على مدار السنوات العشر الماضية.
الداء النشواني القلبي خفيف السلسلة ، المعروف أيضًا باسم متلازمة القلب المتيبس ، هو حالة تتكاثف فيها عضلة القلب بسبب تراكم الألياف النشواني في جميع أنحاء القلب. في المراحل المبكرة ، عادة ما يتم الحفاظ على وظيفة الضخ ، ولكن في النهاية لم تعد عضلة القلب قادرة على ضخ الدم بكفاءة ويبدأ الضغط في التراكم ، مما يؤدي إلى ضيق التنفس واحتباس السوائل في الرئتين والأطراف. بدون علاج ، يمكن أن يؤدي ذلك بسرعة إلى قصور القلب والوفاة.
العلاج الكيميائي هو خط العلاج الأول لتقليل بروتين الأميلويد ، ولكن حتى الآن لا توجد طريقة لقياس تأثيره العلاجي بكفاءة. يتم تقييم استجابة المريض الدموية للعلاج الكيميائي بشكل عام باستخدام قياسات السلاسل الخفيفة الخالية من المصل (FLC) ، في حين أن معايير تخطيط صدى القلب وتركيز مصل الببتيدات الناتريوتريك في الدماغ هي المعايير المرجعية لتقييم استجابة أعضاء القلب. لكن هذه المؤشرات البيولوجية غير المباشرة لا تقيس بشكل مباشر عبء الأميلويد القلبي.
يجمع إجراء التصوير الجديد بين تصوير القلب والأوعية الدموية (CMR) ورسم خرائط الحجم خارج الخلية (ECV) لقياس التواجد ، والأهم من ذلك ، كمية بروتين الأميلويد في القلب. يمكن أن يحدد هذا النهج ما إذا كان العلاج الكيميائي فعالاً في تحفيز انحدار الأميلويد القلبي ، والمعلومات التي ستساعد في توجيه استراتيجيات علاج أفضل وفي الوقت المناسب للمرضى.
الباحث الرئيسي آنا مارتينيز نهارو قام وزملاؤه بتقييم قدرة CMR مع رسم خرائط ECV لقياس التغيرات في الاستجابة للعلاج الكيميائي في دراسة أجريت على 176 مريضًا يعانون من داء النشواني القلبي خفيف السلسلة لمدة عامين. أبلغوا عن النتائج التي توصلوا إليها في مجلة القلب الأوروبية.
خضع المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا ، والذين تم تسجيلهم في دراسة رصدية مستقبلية طويلة الأجل في المركز الوطني للداء النشواني ، لسلسلة من التقييمات. وشملت هذه القياسات N-terminal المؤيدة للنوع B من الببتيد الناتريوتريك (NT-proBNP) و CMR مع رسم خرائط T1 وقياسات ECV في الأساس وبعد ستة و 12 و 24 شهرًا من بدء العلاج الكيميائي باستخدام بورتيزوميب. قام الفريق أيضًا بقياس FLC شهريًا لتقييم الاستجابة الدموية.
عندما اقترن بنتائج اختبارات الدم ، كشفت فحوصات التصوير أن ما يقرب من 40 ٪ من المرضى لديهم انخفاض كبير في ترسب الأميلويد بعد العلاج الكيميائي. يقول مارتينيز: "إن عمليات المسح والبيانات التي تم توفيرها باستخدام هذه التقنية ، جنبًا إلى جنب مع البيانات المرتبطة من العلامات غير المباشرة الموجودة حاليًا ، أعطتنا المعلومات لمعرفة كمية بروتين الأميلويد وكذلك الانحدار في الأميلويد أثناء العلاج الكيميائي" -ناهارو.
مؤلف كبير ماريانا فونتانا، من قسم الطب في كلية لندن الجامعية ، يوصي بضرورة استخدام تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي على الفور لتشخيص وتقييم جميع حالات الداء النشواني القلبي خفيف السلسلة. "من خلال تطوير خرائط ECV لأجهزة المسح الضوئي 1.5 T MR ، نأمل أن يكون استخدامها متاحًا لمزيد من المرضى. والهدف من ذلك هو استخدام هذه الفحوصات بشكل روتيني لجميع المرضى المصابين بالمرض للمساعدة في تحسين بقاء المريض على قيد الحياة ، وهو أمر سيئ للغاية في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج ".
يقوم مستشعر الماس عالي الدقة بتعيين التيارات الكهربائية في القلب
في هذه الدراسة الفوجية ، فقط المرضى الذين حققوا استجابة دموية كاملة أو استجابة جزئية جيدة جدًا عانوا من تراجع في رواسب الأميلويد القلبية بعد العلاج الكيميائي. وأظهرت الدراسة أيضًا أنه بعد ضبط المتنبئين المعروفين ، يمكن للتغيرات في ECV أن تتنبأ بنتائج المريض ، بما في ذلك الوفاة ، في وقت مبكر يصل إلى ستة أشهر من العلاج.
من المرجح أن تكون الإدارة المستقبلية للداء النشواني القلبي نهجًا متعدد الأبعاد ، حيث سيكون لاستجابة أمراض الدم واستجابة NT-proBNP واستجابة CMR دور مختلف في نقاط زمنية مختلفة. وخلص الباحثون إلى أن الجمع بين هذه العلامات سيصور صورة سريرية شاملة يمكن أن تساعد الأطباء على تخصيص علاج كيميائي أفضل لكل مريض على حدة ، مشيرين إلى أن القدرة على قياس التغيرات في حمل الأميلويد القلبي بمرور الوقت يمكن أن توفر أيضًا نقطة نهاية لـ تطوير الأدوية في الحالات المبكرة ومدى الجرعات.
