برای اولین بار، پزشکان می توانند اثربخشی شیمی درمانی برای "سندرم قلب سفت" را با استفاده از شکل پیشرفته تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلبی (MRI) اندازه گیری کنند. محققان در مرکز ملی آمیلوئیدوز of دانشگاه کالج لندن (UCL) در 10 سال گذشته در حال توسعه و اصلاح روش غیر تهاجمی بوده است.
آمیلوئیدوز قلبی با زنجیره سبک، همچنین به عنوان سندرم قلب سفت شناخته می شود، وضعیتی است که در آن عضله قلب به دلیل تجمع فیبرهای آمیلوئید در سراسر قلب ضخیم می شود. در مراحل اولیه، عملکرد پمپاژ به طور معمول حفظ می شود، اما در نهایت عضله قلب دیگر نمی تواند به طور موثر خون را پمپاژ کند و فشار شروع به ایجاد می کند، که منجر به تنگی نفس و احتباس مایع در ریه ها و اندام ها می شود. بدون درمان، این می تواند به سرعت منجر به نارسایی قلبی و مرگ شود.
شیمی درمانی خط اول درمان برای کاهش پروتئین آمیلوئید است، اما تاکنون هیچ راهی برای اندازه گیری موثر اثر درمانی آن وجود نداشته است. پاسخ هماتولوژیک بیمار به شیمی درمانی به طور کلی با استفاده از اندازه گیری زنجیره های سبک آزاد سرم (FLC) ارزیابی می شود، در حالی که پارامترهای اکوکاردیوگرافی و غلظت سرمی پپتیدهای ناتریورتیک مغز در حال حاضر استانداردهای مرجع برای ارزیابی پاسخ اندام قلبی هستند. اما این نشانگرهای بیولوژیکی غیرمستقیم به طور مستقیم بار آمیلوئید قلبی را اندازه گیری نمی کنند.
روش جدید تصویربرداری MR قلبی عروقی (CMR) را با نقشه برداری حجم خارج سلولی (ECV) ترکیب می کند تا حضور و مهمتر از همه، میزان پروتئین آمیلوئید در قلب را اندازه گیری کند. این رویکرد می‌تواند تعیین کند که آیا شیمی‌درمانی در تحریک رگرسیون آمیلوئید قلبی مؤثر است یا خیر، اطلاعاتی که به هدایت استراتژی‌های درمانی بهتر و به موقع‌تر برای بیماران کمک می‌کند.
محقق اصلی آنا مارتینز-ناهارو و همکاران توانایی CMR را با نقشه برداری ECV برای اندازه گیری تغییرات در پاسخ به شیمی درمانی در مطالعه ای که بر روی 176 بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز قلبی زنجیره سبک به مدت دو سال انجام شد، ارزیابی کردند. آنها یافته های خود را در گزارش می دهند مجله قلب اروپا.
بیماران تازه تشخیص داده شده، که در یک مطالعه مشاهده‌ای آینده‌نگر طولانی‌مدت در مرکز ملی آمیلوئیدوز ثبت‌نام کردند، تحت یک سری ارزیابی‌ها قرار گرفتند. این موارد شامل اندازه گیری پپتید ناتریورتیک نوع پرو-B (NT-proBNP) و CMR با نقشه برداری T1 و اندازه گیری ECV در ابتدا و شش، 12 و 24 ماه پس از شروع شیمی درمانی با بورتزومیب بود. این تیم همچنین FLC را به صورت ماهانه برای ارزیابی پاسخ هماتولوژیک اندازه گیری کردند.
هنگامی که با نتایج آزمایش‌های خون ترکیب شد، آزمایش‌های تصویربرداری نشان داد که تقریباً 40٪ از بیماران پس از شیمی‌درمانی کاهش قابل توجهی در رسوب آمیلوئید داشتند. مارتینز می‌گوید: «اسکن‌ها و داده‌هایی که با استفاده از این تکنیک در دسترس قرار گرفته‌اند، همراه با داده‌های مرتبط از نشانگرهای غیرمستقیم موجود در حال حاضر، اطلاعاتی را در اختیار ما قرار می‌دهد که هم میزان پروتئین آمیلوئید و هم رگرسیون آمیلوئید را در طول دوره‌های شیمی‌درمانی ببینیم.» -نارو.
نویسنده ارشد ماریانا فونتانا، از بخش پزشکی UCL، توصیه می کند که اکنون باید از تکنیک MRI برای تشخیص و ارزیابی همه موارد آمیلوئیدوز قلبی با زنجیره سبک استفاده شود. با توسعه نقشه برداری ECV برای اسکنرهای 1.5 T MR، امیدواریم بتوانیم استفاده از آن را در اختیار بیماران بیشتری قرار دهیم. هدف استفاده از این اسکن‌ها به طور معمول برای همه بیماران مبتلا به این بیماری برای کمک به بهبود بقای بیمار است، که در بیمارانی که به درمان پاسخ نمی‌دهند بسیار ضعیف است.
سنسور الماس با وضوح بالا، جریان های الکتریکی در قلب را ترسیم می کند
در این گروه مطالعه، تنها بیمارانی که پاسخ هماتولوژیک کامل یا پاسخ نسبی بسیار خوب را به دست آوردند، پس از شیمی‌درمانی، رگرسیون در رسوبات آمیلوئید قلبی را تجربه کردند. این مطالعه همچنین نشان داد که پس از تنظیم پیش‌بینی‌کننده‌های شناخته شده، تغییرات در ECV می‌تواند پیامد بیمار، از جمله مرگ، را در اوایل شش ماه پس از درمان پیش‌بینی کند.
مدیریت آتی آمیلوئیدوز قلبی احتمالاً یک رویکرد چند بعدی است، که در آن پاسخ خونی، NT-proBNP و پاسخ CMR در مقاطع زمانی مختلف نقش متفاوتی خواهند داشت. ترکیبی از این نشانگرها تصویر بالینی جامعی را به تصویر می‌کشد که می‌تواند به پزشکان کمک کند تا درمان شیمی‌درمانی را در هر بیمار جداگانه انجام دهند." توسعه اولیه دارو و محدوده دوز.
