Pour la première fois, les médecins peuvent mesurer l'efficacité de la chimiothérapie pour le "syndrome du cœur raide", en utilisant une forme avancée d'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM). Des chercheurs au Centre national de l'amylose of University College London (UCL) développent et affinent la technique non invasive depuis 10 ans.
L'amylose cardiaque à chaîne légère, également connue sous le nom de syndrome du cœur raide, est une affection dans laquelle le muscle cardiaque s'épaissit en raison de l'accumulation de fibrilles amyloïdes dans tout le cœur. Aux premiers stades, la fonction de pompage est généralement préservée, mais le muscle cardiaque finit par ne plus pomper efficacement le sang et la pression commence à s'accumuler, entraînant un essoufflement et une rétention de liquide dans les poumons et les membres. Sans traitement, cela peut rapidement conduire à une insuffisance cardiaque et à la mort.
La chimiothérapie est le traitement de première intention pour réduire la protéine amyloïde, mais jusqu'à présent, il n'existait aucun moyen de mesurer efficacement son effet thérapeutique. La réponse hématologique d'un patient à la chimiothérapie est généralement évaluée à l'aide de mesures des chaînes légères libres sériques (FLC), tandis que les paramètres échocardiographiques et la concentration sérique des peptides natriurétiques cérébraux sont actuellement les normes de référence pour évaluer la réponse des organes cardiaques. Mais ces marqueurs biologiques indirects ne mesurent pas directement la charge amyloïde cardiaque.
La nouvelle procédure d'imagerie combine l'IRM cardiovasculaire (CMR) avec la cartographie du volume extracellulaire (ECV) pour mesurer la présence et, surtout, la quantité de protéine amyloïde dans le cœur. Cette approche peut déterminer si la chimiothérapie est efficace pour déclencher une régression amyloïde cardiaque, des informations qui aideront à orienter des stratégies de traitement meilleures et plus opportunes pour les patients.
Chercheur principal Ana Martínez-Naharro et ses collègues ont évalué la capacité de la CMR avec cartographie ECV à mesurer les changements en réponse à la chimiothérapie dans une étude portant sur 176 patients atteints d'amylose cardiaque à chaîne légère pendant deux ans. Ils rapportent leurs découvertes dans le European Heart Journal.
Les patients nouvellement diagnostiqués, qui étaient inscrits dans une étude observationnelle prospective à long terme au Centre national de l'amylose, ont subi une série d'évaluations. Celles-ci comprenaient des mesures du peptide natriurétique de type pro-B N-terminal (NT-proBNP) et des mesures CMR avec cartographie T1 et des mesures ECV au départ et à six, 12 et 24 mois après le début de la chimiothérapie avec le bortézomib. L'équipe a également mesuré la FLC mensuellement pour évaluer la réponse hématologique.
Combinés aux résultats des analyses de sang, les examens d'imagerie ont révélé que près de 40 % des patients présentaient une réduction substantielle des dépôts amyloïdes après la chimiothérapie. "Les scans et les données mis à disposition à l'aide de cette technique, combinés aux données de corrélation des marqueurs indirects qui existent actuellement, nous ont donné les informations nécessaires pour voir à la fois la quantité de protéine amyloïde et également la régression de l'amyloïde au cours des traitements de chimiothérapie", déclare Martinez. -Naharro.
Auteur principal Marianne Fontana, de la division de médecine de l'UCL, recommande que la technique IRM soit désormais utilisée immédiatement pour diagnostiquer et évaluer tous les cas d'amylose cardiaque à chaîne légère. « En développant la cartographie ECV pour les scanners 1.5 T MR, nous espérons que son utilisation pourra être mise à la disposition d'un plus grand nombre de patients. L'objectif serait d'utiliser ces scanners de manière systématique pour tous les patients atteints de la maladie afin d'améliorer la survie des patients, qui est très mauvaise chez les patients qui ne répondent pas au traitement », explique-t-elle.
Le capteur de diamant haute résolution cartographie les courants électriques dans le cœur
Dans cette cohorte d'étude, seuls les patients ayant obtenu une réponse hématologique complète ou une très bonne réponse partielle ont présenté une régression des dépôts amyloïdes cardiaques après la chimiothérapie. L'étude a également montré qu'après ajustement sur les facteurs prédictifs connus, les modifications de la VCE pouvaient prédire l'issue du patient, y compris le décès, dès le sixième mois de traitement.
« La prise en charge future de l'amylose cardiaque sera probablement une approche multidimensionnelle, où la réponse hématologique, NT-proBNP et la réponse CMR joueront un rôle différent à différents moments. La combinaison de ces marqueurs décrira un tableau clinique complet qui pourrait aider les cliniciens à mieux adapter le traitement de chimiothérapie à chaque patient », concluent les chercheurs, notant que la capacité à mesurer les changements de la charge amyloïde cardiaque au fil du temps pourrait également fournir un point final pour développement de médicaments à un stade précoce et détermination des doses.
