पहली बार, डॉक्टर कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) के उन्नत रूप का उपयोग करके "स्टिफ हार्ट सिंड्रोम" के लिए कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता को माप सकते हैं। शोधकर्ताओं ने राष्ट्रीय अमाइलॉइडोसिस केंद्र of यूनिवर्सिटी कॉलेज लंडन (यूसीएल) पिछले 10 वर्षों से गैर-आक्रामक तकनीक विकसित और परिष्कृत कर रहा है।
हल्की-श्रृंखला कार्डियक अमाइलॉइडोसिस, जिसे कठोर हृदय सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति है जिसमें पूरे हृदय में अमाइलॉइड तंतुओं के निर्माण के कारण हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है। शुरुआती चरणों में, पंपिंग फ़ंक्शन को आम तौर पर संरक्षित किया जाता है, लेकिन अंततः हृदय की मांसपेशी अब कुशलता से रक्त पंप नहीं कर सकती है और दबाव बनना शुरू हो जाता है, जिससे सांस की तकलीफ होती है और फेफड़ों और अंगों में द्रव प्रतिधारण होता है। उपचार के बिना, यह तेजी से दिल की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।
अमाइलॉइड प्रोटीन को कम करने के लिए कीमोथेरेपी पहली पंक्ति का उपचार है, लेकिन अब तक इसके चिकित्सीय प्रभाव को प्रभावी ढंग से मापने का कोई तरीका नहीं है। कीमोथेरेपी के लिए एक रोगी की रुधिर संबंधी प्रतिक्रिया का मूल्यांकन आमतौर पर सीरम मुक्त प्रकाश श्रृंखला (एफएलसी) के माप का उपयोग करके किया जाता है, जबकि इकोकार्डियोग्राफी पैरामीटर और मस्तिष्क नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड्स की सीरम एकाग्रता वर्तमान में हृदय अंग प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए संदर्भ मानक हैं। लेकिन ये अप्रत्यक्ष जैविक मार्कर सीधे कार्डियक अमाइलॉइड बोझ को नहीं मापते हैं।
नई इमेजिंग प्रक्रिया हृदय में एमिलॉयड प्रोटीन की उपस्थिति और महत्वपूर्ण रूप से मापने के लिए बाह्य कोशिकीय मात्रा (ईसीवी) मैपिंग के साथ कार्डियोवैस्कुलर एमआर (सीएमआर) को जोड़ती है। यह दृष्टिकोण निर्धारित कर सकता है कि क्या कीमोथेरेपी कार्डियक अमाइलॉइड रिग्रेशन को ट्रिगर करने में प्रभावी है, ऐसी जानकारी जो रोगियों के लिए बेहतर, अधिक समय पर, उपचार रणनीतियों का मार्गदर्शन करने में मदद करेगी।
मुख्य जाँचकर्ता एना मार्टिनेज-नाहरो और उनके सहयोगियों ने दो साल के लिए लाइट-चेन कार्डियक अमाइलॉइडोसिस वाले 176 रोगियों के बाद एक अध्ययन में कीमोथेरेपी के जवाब में परिवर्तन को मापने के लिए ईसीवी मैपिंग के साथ सीएमआर की क्षमता का आकलन किया। वे में अपने निष्कर्षों की रिपोर्ट करते हैं यूरोपीय हार्ट जर्नल.
नव निदान रोगियों, जिन्हें राष्ट्रीय अमाइलॉइडोसिस केंद्र में एक दीर्घकालिक संभावित अवलोकन अध्ययन में नामांकित किया गया था, का आकलन की एक श्रृंखला से गुजरना पड़ा। इनमें एन-टर्मिनल प्रो-बी-टाइप नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (एनटी-प्रोबीएनपी) माप और बेसलाइन पर टी 1 मैपिंग और ईसीवी माप के साथ सीएमआर और बोर्टेज़ोमिब के साथ कीमोथेरेपी की शुरुआत के छह, 12 और 24 महीने बाद शामिल थे। हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए टीम ने मासिक रूप से एफएलसी को भी मापा।
रक्त परीक्षणों के परिणामों के साथ संयुक्त होने पर, इमेजिंग परीक्षाओं से पता चला कि लगभग 40% रोगियों में कीमोथेरेपी के बाद अमाइलॉइड जमाव में काफी कमी आई थी। मार्टिनेज कहते हैं, "इस तकनीक का उपयोग करके उपलब्ध कराए गए स्कैन और डेटा, वर्तमान में मौजूद अप्रत्यक्ष मार्करों से संबंधित डेटा के साथ मिलकर, हमें एमिलॉयड प्रोटीन की मात्रा और केमोथेरेपी उपचार के दौरान एमिलॉयड में रिग्रेशन दोनों को देखने की जानकारी देता है।" -नाहरो।
वरिष्ठ लेखक मारियाना फोंटानायूसीएल डिवीजन ऑफ मेडिसिन की सिफारिश है कि एमआरआई तकनीक को अब लाइट-चेन कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के सभी मामलों का निदान और मूल्यांकन करने के लिए तुरंत नियोजित किया जाना चाहिए। "1.5 टी एमआर स्कैनर के लिए ईसीवी मैपिंग विकसित करके, हम आशा करते हैं कि इसका उपयोग अधिक रोगियों के लिए उपलब्ध कराया जा सकता है। इसका उद्देश्य रोगी के जीवित रहने में सुधार करने में मदद करने के लिए रोग के सभी रोगियों के लिए नियमित रूप से इन स्कैन का उपयोग करना होगा, जो उन रोगियों में बहुत खराब है जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं, ”वह बताती हैं।
हाई-रिज़ॉल्यूशन डायमंड सेंसर दिल में विद्युत धाराओं को मैप करता है
इस अध्ययन समूह में, केवल वे रोगी जिन्होंने पूर्ण रुधिर संबंधी प्रतिक्रिया या बहुत अच्छी आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त की, उन्होंने कीमोथेरेपी के बाद कार्डियक अमाइलॉइड जमा में प्रतिगमन का अनुभव किया। अध्ययन से यह भी पता चला है कि, ज्ञात भविष्यवाणियों के समायोजन के बाद, ईसीवी में परिवर्तन रोगी के परिणाम की भविष्यवाणी कर सकता है, जिसमें मृत्यु भी शामिल है, जैसे कि छह महीने के इलाज में।
"कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का भविष्य प्रबंधन एक बहुआयामी दृष्टिकोण होने की संभावना है, जहां हेमटोलॉजिकल, एनटी-प्रोबीएनपी प्रतिक्रिया और सीएमआर प्रतिक्रिया की अलग-अलग समय बिंदुओं पर एक अलग भूमिका होगी। इन मार्करों का संयोजन एक व्यापक नैदानिक तस्वीर का चित्रण करेगा जो चिकित्सकों को प्रत्येक रोगी में बेहतर कीमोथेरेपी उपचार में मदद कर सकता है, "शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला है कि समय के साथ कार्डियक एमिलॉयड लोड में परिवर्तनों को मापने की क्षमता भी एक समापन बिंदु प्रदान कर सकती है। प्रारंभिक राज्य दवा विकास और खुराक लेकर।
