Untuk pertama kalinya, dokter dapat mengukur efektivitas kemoterapi untuk "sindrom jantung kaku", menggunakan bentuk lanjutan dari pencitraan resonansi magnetik jantung (MRI). Para peneliti di Pusat Amiloidosis Nasional of University College London (UCL) telah mengembangkan dan menyempurnakan teknik non-invasif selama 10 tahun terakhir.
Amiloidosis jantung rantai ringan, juga dikenal sebagai sindrom jantung kaku, adalah suatu kondisi di mana otot jantung menebal karena penumpukan fibril amiloid di seluruh jantung. Pada tahap awal, fungsi pemompaan biasanya dipertahankan, tetapi pada akhirnya otot jantung tidak dapat lagi memompa darah secara efisien dan tekanan mulai meningkat, menyebabkan sesak napas dan retensi cairan di paru-paru dan anggota badan. Tanpa pengobatan, ini dapat dengan cepat menyebabkan gagal jantung dan kematian.
Kemoterapi adalah pengobatan lini pertama untuk mengurangi protein amiloid, tetapi sampai sekarang belum ada cara untuk mengukur efek terapeutiknya secara efisien. Respon hematologis pasien terhadap kemoterapi umumnya dievaluasi menggunakan pengukuran serum free light chains (FLC), sedangkan parameter ekokardiografi dan konsentrasi serum peptida natriuretik otak saat ini menjadi standar referensi untuk menilai respons organ jantung. Tetapi penanda biologis tidak langsung ini tidak secara langsung mengukur beban amiloid jantung.
Prosedur pencitraan baru menggabungkan MR kardiovaskular (CMR) dengan pemetaan volume ekstraseluler (ECV) untuk mengukur keberadaan dan, yang penting, jumlah protein amiloid di jantung. Pendekatan ini dapat menentukan apakah kemoterapi efektif dalam memicu regresi amiloid jantung, informasi yang akan membantu memandu strategi pengobatan yang lebih baik dan lebih tepat waktu untuk pasien.
penyelidik utama Ana Martinez-Naharro dan rekan menilai kemampuan CMR dengan pemetaan ECV untuk mengukur perubahan dalam menanggapi kemoterapi dalam sebuah penelitian yang mengikuti 176 pasien dengan amiloidosis jantung rantai ringan selama dua tahun. Mereka melaporkan temuan mereka di Jurnal Jantung Eropa.
Pasien yang baru didiagnosis, yang terdaftar dalam studi observasional prospektif jangka panjang di National Amyloidosis Centre, menjalani serangkaian penilaian. Ini termasuk pengukuran N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) dan CMR dengan pemetaan T1 dan pengukuran ECV pada awal dan pada enam, 12 dan 24 bulan setelah dimulainya kemoterapi dengan bortezomib. Tim juga mengukur FLC setiap bulan untuk menilai respons hematologis.
Ketika dikombinasikan dengan hasil tes darah, pemeriksaan pencitraan mengungkapkan bahwa hampir 40% pasien mengalami pengurangan substansial dalam deposisi amiloid setelah kemoterapi. “Pemindaian dan data yang tersedia menggunakan teknik ini, dikombinasikan dengan data korelasi dari penanda tidak langsung yang saat ini ada, memberi kami informasi untuk melihat jumlah protein amiloid dan juga regresi amiloid selama perawatan kemoterapi,” kata Martinez -Naharro.
Penulis senior Marianna Fontana, dari Divisi Kedokteran UCL, merekomendasikan bahwa teknik MRI sekarang harus segera digunakan untuk mendiagnosis dan menilai semua kasus amiloidosis jantung rantai ringan. “Dengan mengembangkan pemetaan ECV untuk pemindai 1.5 T MR, kami berharap penggunaannya dapat tersedia untuk lebih banyak pasien. Tujuannya adalah untuk menggunakan pemindaian ini secara rutin untuk semua pasien dengan penyakit untuk membantu meningkatkan kelangsungan hidup pasien, yang sangat buruk pada pasien yang tidak menanggapi pengobatan, ”jelasnya.
Sensor berlian resolusi tinggi memetakan arus listrik di jantung
Dalam kohort penelitian ini, hanya pasien yang mencapai respons hematologis lengkap atau respons parsial yang sangat baik yang mengalami regresi pada deposit amiloid jantung setelah kemoterapi. Studi ini juga menunjukkan bahwa, setelah disesuaikan dengan prediktor yang diketahui, perubahan ECV dapat memprediksi hasil pasien, termasuk kematian, sedini enam bulan setelah pengobatan.
“Manajemen amiloidosis jantung di masa depan kemungkinan akan menjadi pendekatan multidimensi, di mana respons hematologis, NT-proBNP, dan respons CMR akan memiliki peran yang berbeda pada titik waktu yang berbeda. Kombinasi penanda ini akan menggambarkan gambaran klinis yang komprehensif yang dapat membantu dokter untuk lebih menyesuaikan pengobatan kemoterapi pada setiap pasien individu, ”para peneliti menyimpulkan, mencatat bahwa kemampuan untuk mengukur perubahan beban amiloid jantung dari waktu ke waktu juga dapat memberikan titik akhir untuk pengembangan obat tahap awal dan rentang dosis.
