בפעם הראשונה, רופאים יכולים למדוד את היעילות של כימותרפיה עבור "תסמונת לב נוקשה", באמצעות צורה מתקדמת של הדמיית תהודה מגנטית לבבית (MRI). חוקרים ב- המרכז הלאומי לאמילואידוזיס of אוניברסיטת קולג 'בלונדון (UCL) מפתחים ומשכללים את הטכניקה הלא פולשנית במשך 10 השנים האחרונות.
עמילואידוזיס לבבי עם שרשרת קלה, הידוע גם כתסמונת לב נוקשה, הוא מצב שבו שריר הלב מתעבה עקב הצטברות של סיבים עמילואידים ברחבי הלב. בשלבים מוקדמים, תפקוד השאיבה נשמר בדרך כלל, אך בסופו של דבר שריר הלב כבר לא יכול לשאוב דם ביעילות והלחץ מתחיל להצטבר, מה שמוביל לקוצר נשימה ולאגירת נוזלים בריאות ובגפיים. ללא טיפול, זה יכול להוביל במהירות לאי ספיקת לב ומוות.
כימותרפיה היא הטיפול הקו הראשון להפחתת חלבון העמילואיד, אך עד כה לא הייתה דרך למדוד ביעילות את השפעתו הטיפולית. התגובה ההמטולוגית של המטופל לכימותרפיה מוערכת בדרך כלל באמצעות מדידות של שרשראות קלות בנסיוב חופשיות (FLC), בעוד שפרמטרים של אקו-לב וריכוז של פפטידים נטרי-אורטיים במוח הם כיום תקני הייחוס להערכת תגובת איברי הלב. אבל סמנים ביולוגיים עקיפים אלה אינם מודדים ישירות את עומס העמילואיד הלבבי.
הליך ההדמיה החדש משלב MR קרדיווסקולרי (CMR) עם מיפוי נפח חוץ תאי (ECV) כדי למדוד את הנוכחות, וחשוב מכך, את כמות החלבון העמילואיד בלב. גישה זו יכולה לקבוע אם הכימותרפיה יעילה בהפעלת רגרסיה עמילואידית לבבית, מידע שיעזור להנחות אסטרטגיות טיפול טובות יותר ובזמן רב יותר עבור המטופלים.
חוקר ראשי אנה מרטינז-נהרו ועמיתיו העריכו את היכולת של CMR עם מיפוי ECV למדוד שינויים בתגובה לכימותרפיה במחקר שעוקב אחר 176 חולים עם עמילואידוזיס לבבי שרשרת קלה במשך שנתיים. הם מדווחים על הממצאים שלהם ב- יומן הלב האירופי.
החולים החדשים שאובחנו, שנרשמו למחקר תצפית פרוספקטיבי ארוך טווח במרכז הלאומי לעמילואידוזיס, עברו סדרה של הערכות. אלה כללו מדידות N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) ו-CMR עם מיפוי T1 ומדידות ECV בקו הבסיס וב-12, 24 ו-XNUMX חודשים לאחר תחילת הטיפול הכימותרפי עם בורטזומיב. הצוות גם מדד FLC מדי חודש כדי להעריך את התגובה ההמטולוגית.
בשילוב עם תוצאות של בדיקות דם, בדיקות ההדמיה גילו שלכמעט 40% מהחולים הייתה ירידה משמעותית בתצהיר עמילואיד בעקבות כימותרפיה. "הסריקות והנתונים שזמינים באמצעות טכניקה זו, בשילוב עם נתונים מתואמים מסמנים עקיפים הקיימים כיום, נתנו לנו את המידע לראות גם את כמות החלבון העמילואיד וגם את הרגרסיה בעמילואיד במהלך הטיפולים הכימותרפיים", אומר מרטינז. -נהרו.
סופר בכיר מריאנה פונטנה, מחטיבת הרפואה של UCL, ממליץ להשתמש כעת בטכניקת ה-MRI באופן מיידי כדי לאבחן ולהעריך את כל המקרים של עמילואידוזיס לבבי בשרשרת קלה. "על ידי פיתוח מיפוי ECV עבור סורקי MR 1.5 T, אנו מקווים שהשימוש בו יוכל להיות זמין למטופלים נוספים. המטרה תהיה להשתמש בסריקות אלו באופן שגרתי עבור כל החולים במחלה כדי לסייע בשיפור הישרדות החולה, שהיא ירודה מאוד בחולים שאינם מגיבים לטיפול", היא מסבירה.
חיישן יהלום ברזולוציה גבוהה ממפה זרמים חשמליים בלב
בקבוצת מחקר זו, רק מטופלים שהשיגו תגובה המטולוגית מלאה או תגובה חלקית טובה מאוד חוו נסיגה במשקעי עמילואיד לבביים בעקבות כימותרפיה. המחקר גם הראה כי לאחר התאמה למנבאים ידועים, שינויים ב-ECV יכולים לחזות את תוצאות המטופל, כולל מוות, כבר שישה חודשים לאחר הטיפול.
"ניהול עתידי של עמילואידוזיס לבבי צפוי להיות גישה רב-ממדית, שבה תגובת המטולוגית, NT-proBNP ותגובת CMR תהיה בעלת תפקיד שונה בנקודות זמן שונות. השילוב של סמנים אלה יתאר תמונה קלינית מקיפה שיכולה לעזור לרופאים להתאים טוב יותר את הטיפול הכימותרפי בכל מטופל בנפרד", מסכמים החוקרים ומציינים כי היכולת למדוד שינויים בעומס העמילואיד הלבבי לאורך זמן יכולה גם לספק נקודת קצה עבור פיתוח תרופות בשלב מוקדם וטווח מינון.
