의사들은 최초로 고급 심장 자기 공명 영상(MRI)을 사용하여 "심장 뻣뻣한 증후군"에 대한 화학 요법의 효과를 측정할 수 있습니다. 연구원들은 국립 아밀로이드증 센터 of 런던 대학 (UCL)은 지난 10년 동안 비침습적 기술을 개발하고 개선해 왔습니다.
경쇄 심장 아밀로이드증은 심장 경직 증후군으로도 알려져 있으며 심장 전체에 아밀로이드 원섬유가 축적되어 심장 근육이 두꺼워지는 상태입니다. 초기 단계에서 펌핑 기능은 일반적으로 보존되지만 결국에는 심장 근육이 더 이상 효율적으로 혈액을 펌핑할 수 없고 압력이 증가하기 시작하여 숨가쁨과 폐와 팔다리의 체액 저류로 이어집니다. 치료하지 않으면 심부전과 사망으로 빠르게 이어질 수 있습니다.
화학요법은 아밀로이드 단백질을 감소시키는 XNUMX차 치료제이지만, 지금까지 그 치료 효과를 효율적으로 측정할 방법이 없었다. 화학 요법에 대한 환자의 혈액학적 반응은 일반적으로 혈청 유리 경쇄(FLC) 측정을 사용하여 평가되는 반면, 심장초음파 매개변수 및 뇌 나트륨 이뇨 펩티드의 혈청 농도는 현재 심장 기관 반응을 평가하기 위한 참조 표준입니다. 그러나 이러한 간접적인 생물학적 마커는 심장 아밀로이드 부담을 직접적으로 측정하지 않습니다.
새로운 이미징 절차는 심혈관 MR(CMR)과 세포외 부피(ECV) 매핑을 결합하여 심장 내 아밀로이드 단백질의 존재와 중요하게는 양을 측정합니다. 이 접근 방식은 화학 요법이 심장 아밀로이드 퇴행을 유발하는 데 효과적인지 여부를 결정할 수 있습니다. 정보는 환자를 위한 더 적절하고 시기적절한 치료 전략을 안내하는 데 도움이 됩니다.
수석 연구원 아나 마르티네즈-나하로 동료들은 176년 동안 경쇄 심장 아밀로이드증 환자 XNUMX명을 대상으로 한 연구에서 화학요법에 대한 반응 변화를 측정하기 위해 ECV 매핑을 사용한 CMR의 능력을 평가했습니다. 그들은 연구 결과를 보고합니다. 유럽 심장 저널.
국립 아밀로이드증 센터에서 장기 전향적 관찰 연구에 등록된 새로 진단된 환자는 일련의 평가를 받았습니다. 여기에는 N-말단 pro-B형 나트륨 이뇨 펩티드(NT-proBNP) 측정과 보르테조밉을 사용한 화학요법 시작 후 1, 12, 24개월 후 기준선에서 TXNUMX 매핑 및 ECV 측정을 사용한 CMR이 포함되었습니다. 팀은 또한 혈액학적 반응을 평가하기 위해 매월 FLC를 측정했습니다.
혈액 검사 결과와 결합했을 때 영상 검사 결과 거의 40%의 환자가 화학 요법 후 아밀로이드 침착이 상당히 감소한 것으로 나타났습니다. Martinez는 "현재 존재하는 간접 마커의 상관 데이터와 결합된 이 기술을 사용하여 사용할 수 있는 스캔 및 데이터는 아밀로이드 단백질의 양과 화학 요법 치료 과정에서 아밀로이드의 퇴행을 모두 볼 수 있는 정보를 제공했습니다"라고 말합니다. -나하로.
수석 저자 마리아나 폰타나, UCL 의과대학은 경쇄 심장 아밀로이드증의 모든 경우를 진단하고 평가하기 위해 MRI 기술을 즉시 사용해야 한다고 권장합니다. “1.5 T MR 스캐너용 ECV 매핑을 개발하여 더 많은 환자가 사용할 수 있기를 바랍니다. 목표는 질병에 걸린 모든 환자에 대해 일상적으로 이러한 스캔을 사용하여 치료에 반응하지 않는 환자의 생존율을 높이는 데 도움이 되는 것입니다.”라고 그녀는 설명합니다.
고해상도 다이아몬드 센서는 심장의 전류를 매핑합니다.
이 연구 코호트에서 완전한 혈액학적 반응 또는 매우 우수한 부분 반응을 달성한 환자만이 화학요법 후 심장 아밀로이드 침착물의 퇴행을 경험했습니다. 이 연구는 또한 알려진 예측 변수를 조정한 후 ECV의 변화가 치료 XNUMX개월 만에 사망을 포함한 환자 결과를 예측할 수 있음을 보여주었습니다.
“심장 아밀로이드증의 미래 관리는 혈액학적, NT-proBNP 반응 및 CMR 반응이 다른 시점에서 다른 역할을 하는 다차원적 접근이 될 가능성이 있습니다. 이 마커의 조합은 임상의가 각 개별 환자의 화학 요법 치료를 더 잘 맞춤화하는 데 도움이 될 수 있는 포괄적인 임상 사진을 묘사할 것입니다. 초기 상태 약물 개발 및 용량 범위.
