医生第一次可以使用先进的心脏磁共振成像 (MRI) 来测量化疗对“心脏僵硬综合征”的有效性。 研究人员在 国家淀粉样变性中心 of 伦敦大学学院（University College London） (UCL) 在过去 10 年中一直在开发和改进这种非侵入性技术。
轻链心脏淀粉样变性，也称为心脏僵硬综合征，是一种由于淀粉样蛋白原纤维在整个心脏中积聚而导致心肌增厚的疾病。 在早期阶段，泵血功能通常得以保留，但最终心肌不能再有效地泵血并且压力开始升高，导致呼吸急促和肺部和四肢的液体潴留。 如果不进行治疗，这会迅速导致心力衰竭和死亡。
化疗是降低淀粉样蛋白的一线治疗方法，但迄今为止还没有办法有效地衡量其治疗效果。 通常使用血清游离轻链 (FLC) 测量来评估患者对化疗的血液学反应，而超声心动图参数和脑利钠肽的血清浓度目前是评估心脏器官反应的参考标准。 但这些间接生物标志物并不能直接测量心脏淀粉样蛋白负荷。
新的成像程序将心血管 MR (CMR) 与细胞外体积 (ECV) 映射相结合，以测量心脏中淀粉样蛋白的存在，重要的是测量淀粉样蛋白的数量。 这种方法可以确定化疗在触发心脏淀粉样蛋白消退方面是否有效，这些信息将有助于为患者指导更好、更及时的治疗策略。
首席研究员 安娜·马丁内斯-纳哈罗 及其同事在一项对 176 名轻链心脏淀粉样变性患者进行为期两年的研究中评估了 CMR 与 ECV 映射测量化疗反应变化的能力。 他们在 欧洲心脏杂志.
新诊断的患者在国家淀粉样变性中心参加了一项长期前瞻性观察研究，并接受了一系列评估。 这些包括在基线和硼替佐米化疗开始后 1、12 和 24 个月时的 N 端前 B 型利钠肽 (NT-proBNP) 测量和 CMR 与 TXNUMX 映射和 ECV 测量。 该团队还每月测量 FLC 以评估血液学反应。
结合血液检查结果，影像学检查显示，近 40% 的患者在化疗后淀粉样蛋白沉积显着减少。 “使用这种技术提供的扫描和数据，结合目前存在的间接标记的相关数据，为我们提供了在化疗治疗过程中观察淀粉样蛋白的数量和淀粉样蛋白消退的信息，”马丁内斯说-纳哈罗。
资深作者 玛丽安娜·丰塔纳UCL 医学部的 , 建议现在应立即使用 MRI 技术来诊断和评估所有轻链心脏淀粉样变性病例。 “通过为 1.5 T MR 扫描仪开发 ECV 映射，我们希望可以让更多患者使用它。 目的是对所有患有这种疾病的患者常规使用这些扫描，以帮助提高患者的生存率，这对于对治疗没有反应的患者来说非常糟糕，”她解释说。
高分辨率钻石传感器映射心脏中的电流
在这个研究队列中，只有达到完全血液学反应或非常好的部分反应的患者在化疗后心脏淀粉样蛋白沉积物出现消退。 该研究还表明，在调整已知的预测因素后，ECV 的变化可以预测患者的预后，包括死亡，早在治疗后六个月。
“心脏淀粉样变性的未来管理可能是一种多维方法，其中血液学、NT-proBNP 反应和 CMR 反应将在不同的时间点发挥不同的作用。 这些标志物的组合将描绘一个全面的临床情况，可以帮助临床医生更好地为每个患者量身定制化疗治疗，”研究人员总结道，并指出测量心脏淀粉样蛋白负荷随时间变化的能力也可以提供一个终点早期药物开发和剂量范围。
