Pentru prima dată, medicii pot măsura eficacitatea chimioterapiei pentru „sindromul inimii rigide”, folosind o formă avansată de imagistică prin rezonanță magnetică cardiacă (IRM). Cercetătorii de la Centrul Național de Amiloidoză of University College din Londra (UCL) au dezvoltat și perfecționat tehnica non-invazivă în ultimii 10 ani.
Amiloidoza cardiacă cu lanț ușor, cunoscută și sub numele de sindromul inimii rigide, este o afecțiune în care mușchiul inimii se îngroașă din cauza formării de fibrile de amiloid în toată inima. În stadiile incipiente, funcția de pompare este de obicei păstrată, dar în cele din urmă mușchiul inimii nu mai poate pompa eficient sângele și presiunea începe să se acumuleze, ceea ce duce la dificultăți de respirație și retenție de lichid în plămâni și membre. Fără tratament, acest lucru poate duce rapid la insuficiență cardiacă și deces.
Chimioterapia este tratamentul de primă linie pentru reducerea proteinei amiloide, dar până acum nu a existat nicio modalitate de a măsura eficient efectul terapeutic al acesteia. Răspunsul hematologic al pacientului la chimioterapie este în general evaluat utilizând măsurători ale lanțurilor uşoare libere din ser (FLC), în timp ce parametrii de ecocardiografie și concentrația serică a peptidelor natriuretice din creier sunt în prezent standardele de referință pentru evaluarea răspunsului organelor cardiace. Dar acești markeri biologici indirecti nu măsoară direct sarcina de amiloid cardiac.
Noua procedură imagistică combină RM cardiovascular (CMR) cu cartografierea volumului extracelular (ECV) pentru a măsura prezența și, mai important, cantitatea de proteină amiloid din inimă. Această abordare poate determina dacă chimioterapia este eficientă în declanșarea regresiei amiloidului cardiac, informații care vor ajuta la ghidarea unor strategii de tratament mai bune și mai oportune pentru pacienți.
Investigator principal Ana Martinez-Naharro și colegii au evaluat capacitatea CMR cu cartografierea ECV de a măsura schimbările ca răspuns la chimioterapie într-un studiu care a urmat 176 de pacienți cu amiloidoză cardiacă cu lanț ușor timp de doi ani. Ei își raportează constatările în European Heart Journal.
Pacienții nou diagnosticați, care au fost înscriși într-un studiu observațional prospectiv pe termen lung la Centrul Național de Amiloidoză, au fost supuși unei serii de evaluări. Acestea au inclus măsurători ale peptidei natriuretice de tip N-terminal pro-B (NT-proBNP) și CMR cu cartografiere T1 și măsurători ECV la momentul inițial și la șase, 12 și 24 de luni după începerea chimioterapiei cu bortezomib. Echipa a măsurat, de asemenea, FLC lunar pentru a evalua răspunsul hematologic.
Atunci când sunt combinate cu rezultatele testelor de sânge, examenele imagistice au arătat că aproape 40% dintre pacienți au avut o reducere substanțială a depunerilor de amiloid după chimioterapie. „Scanările și datele puse la dispoziție folosind această tehnică, combinate cu datele de corelare de la markerii indirecti care există în prezent, ne-au oferit informații atât pentru a vedea cantitatea de proteină amiloid, cât și regresia în amiloid în timpul tratamentelor de chimioterapie”, spune Martinez. -Naharro.
Autor principal Marianna Fontana, din cadrul Diviziei de Medicină UCL, recomandă ca tehnica RMN să fie acum utilizată imediat pentru a diagnostica și a evalua toate cazurile de amiloidoză cardiacă cu lanț ușor. „Prin dezvoltarea cartografierii ECV pentru scanere MR de 1.5 T, sperăm că utilizarea sa poate fi pusă la dispoziția mai multor pacienți. Scopul ar fi utilizarea acestor scanări în mod obișnuit pentru toți pacienții cu boală pentru a ajuta la îmbunătățirea supraviețuirii pacientului, care este foarte slabă la pacienții care nu răspund la tratament”, explică ea.
Senzorul cu diamant de înaltă rezoluție mapează curenții electrici din inimă
În această cohortă de studiu, numai pacienții care au obținut un răspuns hematologic complet sau un răspuns parțial foarte bun au prezentat regresie în depozitele de amiloid cardiac după chimioterapie. Studiul a mai arătat că, după ajustarea pentru predictori cunoscuți, modificările ECV ar putea prezice rezultatul pacientului, inclusiv decesul, încă de la șase luni de la tratament.
„Managementul viitor al amiloidozei cardiace este probabil să fie o abordare multidimensională, în care răspunsul hematologic, NT-proBNP și răspunsul CMR vor avea un rol diferit în momente diferite. Combinația acestor markeri va reprezenta o imagine clinică cuprinzătoare care ar putea ajuta clinicienii să adapteze mai bine tratamentul cu chimioterapie pentru fiecare pacient în parte”, concluzionează cercetătorii, observând că capacitatea de a măsura modificările încărcăturii cu amiloid cardiac în timp ar putea oferi, de asemenea, un punct final pentru dezvoltarea medicamentului în stadiu incipient și variarea dozelor.
