Trots den senaste uppkomsten av flera cellulära och molekylära strategier för att återställa synen vid näthinnesjukdomar, är det fortfarande oklart i vilken utsträckning centrala visuella kretsar kan återhämta sig när näthinnedefekter korrigeras i vuxen ålder. En ny studie från University of California, Irvine School of Biological Sciences och School of Medicine tog upp denna fråga genom att finna att den vuxna hjärnan har potential att delvis återhämta sig från ärftlig blindhet.
Forskare letade efter behandling av Leber congenital amaurosis (LCA), en grupp ärftliga retinala sjukdomar som kännetecknas av allvarlig synnedsättning vid födseln. Tillståndet kan leda till degeneration eller dysfunktion i näthinnans fotoreceptorer.
Barn med LCA kan ha stor nytta av att administrera syntetiska retinoider, kemiska föreningar som riktar sig mot näthinnan. UCI-teamet var intresserade av att lära sig om vuxna med tillståndet skulle dra nytta av behandlingen.
Sunil Gandhi, professor i neurobiologi och beteende och motsvarande författare, sa: "Ärligt talat var vi imponerade av hur mycket behandlingen räddade hjärnkretsar som var involverade i syn. Att se innebär mer än intakta och fungerande näthinnor. Det börjar i ögat, som skickar signaler i hela hjärnan. Det är i hjärnans centrala kretsar där visuell perception uppstår.”
Hittills har forskare trott att hjärna måste ta emot dessa signaler i barndomen så att centrala kretsar kan koppla sig själva korrekt. I sin studie arbetade forskare med gnagarmodeller av LCA. De blev förvånade efter att ha hittat resultaten.
Gandhi sade, "Den centrala synvägssignaleringen återställdes avsevärt hos vuxna, särskilt de kretsar som hanterar information som kommer från båda ögonen. Omedelbart efter behandlingen aktiverades signalerna från ögat på motsatt sida, den dominerande vägen i musen, två gånger mer neuroner i hjärnan. Ännu mer uppseendeväckande var att signalerna från samma ögonväg aktiverade fem gånger fler neuroner i hjärnan efter behandlingen, och denna imponerande effekt var långvarig."
"Återställandet av synfunktionen i hjärnans nivå var mycket större än förväntat av de förbättringar vi såg på näthinnan. Det faktum att denna behandling fungerar så bra i den centrala synvägen i vuxen ålder stödjer ett nytt koncept: att det finns latent potential för synen som bara väntar på att triggas.”
– Fyndet öppnar spännande forskningsmöjligheter. Närhelst du har en upptäckt som bryter med dina förväntningar om möjligheten för hjärnan att anpassa sig och koppla om, lär det dig ett bredare koncept. Detta nya paradigm kan hjälpa till att utveckla retinoidterapier för att mer fullständigt rädda den centrala synvägen hos vuxna med detta tillstånd."
Tidskriftsreferens:
- Carey YL Huh, Henri Leinonen et al. Retinoidterapi återställer ögonspecifika kortikala svar hos vuxna möss med retinal degeneration. Current Biology. DOI: 10.1016 / j.cub.2022.09.005
